مرگ یک کودک در بحران داروی هموفیلی؛ چرا داروهای حیاتی ذخیره نشدند؟
کمبود چندماهه داروهای هموفیلی با وجود وعدههای وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو، برطرف نشد و هفته پیش جان کودکی دو سال و نیمه در سیستان و بلوچستان را گرفت. فعالان کانون هموفیلی از ضرورت آزمایش ژنتیک در زمان ازدواج و ذخیره این داروی حیاتی برای شرایط بحرانی میگویند.
از عصر چهارشنبه سوم تیرماه که حال میثم خراب میشود، تا لحظهای که دیگر نفس نکشد، برای سمیه یک عمر میگذرد؛ خیلی بیشتر از دو سال و نیمی که بچهاش را از این بیمارستان به آن بیمارستان برده و در چهارماهگی فهمیده به هموفیلی مبتلاست. همه آن چهار بار جراحی مغز و بستریهای طولانی در بیمارستان و نبودن داروها، در گرمای عصر پر اضطراب روستایشان، «مرنتاک» از جلوی چشمش میگذرد. گویی عمر اوست که نیست میشود. هیچوقت به نظرش فاصله یک ساعته مرنتاک تا زاهدان این قدر طولانی نبوده است. اما او و میثم هیچوقت به زاهدان نمیرسند. تا آمبولانس برسد و میثم رنجور او را ببرد، بچه روی دستهای سمیه برای همیشه خوابیده است.
کمبود داروهای هموفیلی در چند ماه گذشته جان 16 هزار نفر دیگر را هم تهدید کرده است. حالا میثم دو سال و نیمهای که در نبود فاکتور 13 داروی جایگزین دریافت کرده، از دست رفته است. عمر ریگی، یکی از نمایندگان کانون هموفیلی در سیستان و بلوچستان دارویFFP را از رده خارج شده و استفاده از آن را از سر ناچاری و اجبار میداند چراکه از خون اهداشده دریافت میشود. خودش هم به هموفیلی مبتلاست و دو هفته پیش همین دارو را تزریق کرده است. عوارض دارو زیاد است: کهیر و دانههای قرمز پوستی و خارش آزار دهنده چند روزی است که آرامش را از او گرفته است.
به گفته او با وجود 1260 بیمار، چهارماه است هیچ فاکتوری (داروی هموفیلی) در استان یافت نمیشود و این باعث میشود که بیماران تا زمان خونریزی از دارو استفاده نکنند. بنابراین از درمان پیروفلاکسی محروم میمانند که در آن بیمار دارو را هر ماه قبل از نیاز تزریق میکند تا از خونریزی و حالتهای وخیم جلوگیری شود.
ریگی فوت میثم شهدادزهی، کودک سیستانی را ناشی از خونریزی مغزی ناشی از نبودن فاکتور میداند که در بیماران هموفیلی فاکتور 13 رایجترین مدل خونریزی داخلی است. سمیه این خونریزیها را خوب به خاطر دارد: «چند بار خونریزی مغزی کرد. بعد گفتن باید عمل بشه. بعد از عملهای اول حالش خوب بود، ولی این بار نه. آخرین عملی که انجام شد، بچهام فلج شد. نمیتوانست تکان بخورد، یا گریه کند یا با دهانش شیر بخورد، با لوله بهش شیر میدادم.»
سمیه میگوید میثم 14 شب سخت را در بیمارستان بستری بود، همین بستری آخر که بعدش دوام نیاورد: «گاهی میدیدم حالش یه کم بهتره، چشمهاش رو باز میکنه، ولی باز بیحال بود. بیشتر وقتها چشمهاش بسته بود و اصلاً نمیتوانست تکان بخورد.»
نازنین فرزادیفر، رئیس سابق هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران میگوید: «کمبود دارو باعث میشود جان کودکان به خطر بیفتد. این بیماران برای ادامه زندگی به دارو نیاز دارند و موضوع فقط مربوط به شرایط اضطراری نیست.»
داروهای هموفیلی در انتهای فهرست اولویتبندی واردات دارو
فرزادیفر، این ضایعه را دردناک و تلخ میخواند: «متأسفانه کمبود فاکتور 13 از ماهها پیش اعلام شده بود. با وجود اینکه سازمان غذا و دارو مجوز واردات آن را به شرکتهای دارویی داده بود، هنوز این دارو تأمین نشده و همین کمبود باعث شد این کودک را از دست بدهیم.»
محمد هاشمی، سخنگوی سازمان غذا و دارو در واکنش به وضعیت داروی بیماران خاص و هموفیلی به آتیهآنلاین میگوید: «این گروه در کانون توجه سیاستگذاریها هستند که تمهیدات خاصی شامل تقویت پوشش بیمهای و تضمین تأمین پایدار داروهای حیاتی برای آنان اندیشیده شده است.»
به گفته او هدف برداشتن فشار اقتصادی از دوش این بیماران و تداوم درمان بدون وقفه است. رصد مستمر ذخایر استراتژیک توسط کمیتههای تخصصی، ضامن جلوگیری از هرگونه خلل در درمان این عزیزان است.
اما او پیشتر از اولویتبندی واردات داروها خبر داده بود که در آن داروهای هموفیلی در انتهای فهرست قرار گرفتند: «اولویت تامین و توزیع دارو با محصولاتی است که گستره نیاز بیشتری در جامعه دارند و سلامت جمعیت وسیعتری به آنها وابسته است.»
همه اینها با وجود نبودن دارو و حالا فوت یک کودک، به نظر بیاثر بوده و نتیجه مطلوب برای بیماران هموفیلی فقط لابهلای حرفهای مسئولان مانده است. علاوه بر این مردم استان از نماینده خود، حسینعلی شهریاری که رئیس کمیسیون بهداشت و درمان مجلس است گلایه دارند که چرا هیچ کاری برای بیماران هموفیلی استان انجام نداده است.
سمیه از این وعدههای بیسرانجام که فرزند او در اولویتشان نبوده، دور شده و با صدایی بیرمق تکههای دیگری از دو سال و نیم سخت زندگیشان را به یاد میآورد: از پزشکانی که او را ناامید کردهاند و عکس سر میثم را به او نشان دادهاند و گفتهاند مغز بچهات بر اثر جراحی و خونریزیها آب شده و دیگر چیزی باقی نمانده است. از نبودن دارو که گفتهاند بچهات را بیاور و داروی جایگزین تزریق کن و او رفته و فکر کرده اگر فاکتور 13 بود شاید بچهاش زنده میماند: «خواهر و برادرش همیشه از من میپرسیدند مامان میثم کی خوب میشه؟»
سیستان و بلوچستان، قطب شیوع هموفیلی؛ چرا آزمایش ژنتیک برای غربالگری هموفیلی اجباری نیست؟
وضعیت بیماران هموفیلی در سیستان و بلوچستان بسیار نگرانکننده است. این استان با حدود 700 بیمار فاکتور ۱۳، بالاترین آمار این نوع از هموفیلی را در جهان دارد که یکی از دلایل آن شیوع ازدواجهای فامیلی است. ازدواجهایی که با وجود این تهدید جدی، بدون آزمایش ژنتیک انجام میشوند.
عمر ریگی این مسئله را عامل بزرگی در شیوع بیماری و ضرورت آزمایش ژنتیک را مانند تالاسمی ضروری میداند و سوالش این است که با دیدن این همه بیمار هموفیلی چرا این کار اجباری نمیشود: «خیلی از مردم به خاطر هزینههای بالای آزمایش سراغ آن نمیروند و فقط همان تالاسمی را انجام میدهند.» او هم خودش موقع ازدواج آزمایش ژنتیک انجام داده و هم خواهر و برادرش، تا این بیماری دوباره زاییده نشود.
حالا مسئولان کانون هموفیلی استان میخواهند طرحهایی برای آموزش و آگاهی و تشخیص بیماری انجام دهند: «بعضی افراد در ظاهر بیمار نیستند اما به دلیل ازدواج فامیلی والدین خود، ممکن است ناقل باشند. این مسئله بهویژه در میان دختران و زنان بیشتر است. به همین خاطر آنها فرمهایی را در اختیار دختران دوره راهنمایی و دبیرستان مدارس استان میگذارند تا آنها به سوالاتی درباره عادت ماهیانه خود و موارد دیگر پاسخ دهند و اگر ناقل و دارای ژن نهفته هستند، حتما با آزمایش ژنتیک ازدواج کنند.» ریگی دخترخالهاش را یکی از همین افراد ناقل معرفی میکند که در زمان ازدواج مشکلی نداشته و موقعی که بچهاش به دنیا آمده هموفیلی بوده است.
این اتفاق برای سمیه و همسرش هم افتاده است: دختردایی و پسرعمهاند اما در اقوامشان فردی به هموفیلی مبتلا نیست. یکی از آنها ناقل بوده و با وجود دو فرزند سالم، میثم به هموفیلی دچار شده است.
علاوه بر اینها امکانات درمانی در سیستان و بلوچستان با وجود تعداد بالای بیماران، به یک اتاق 25 متری در بیمارستان علی اصغر و چند مرکز درمانی با امکانات کم در چابهار و ایرانشهر محدود میشود. ریگی برای درمان، هر بار سه یا چهار روز به تهران میآید: «چندین بار برای درمان از زاهدان 24 ساعت با قطار به تهران رفتم اما همه ساکنان استان نمیتوانند این کار را بکنند چون هزینه رفت و آمد و اقامت در تهران زیاد است و از پس آن برنمیآیند.» بیماران در این شرایط فقط میتوانند فاکتور موردنیاز خود را تزریق کنند اما از فیزیوتراپی و دیگر خدمات محروم میمانند.
نماینده بیماران هموفیلی در استان سیستان و بلوچستان بارها به کانون و مسئولان پیشنهاد داده که مرکز جامعی را در استانی نزدیکتر یا در زاهدان تاسیس کنند که همه امکانات را در اختیار بیماران قرار دهد. آنها به مرکز جامع در استان نزدیک هم قانعاند: «کرمان به ما نزدیک است حداقل پنج ساعت راه است و بیماران راحتتر میتوانند بروند آنجا تا تهران.» اما این اتفاق تا امروز نیفتاده است.
روزمرگی سخت؛ خونریزی مداوم
نیاز به درمانهای جانبی از آن جهت اهمیت دارد که زندگی روزمره هموفیلیها با خطرات زیادی روبهرو است. فرزادیفر میگوید: «یکی از شایعترین مشکلات آنها خوندماغهای مکرر و آسیب به مفاصل است. هر بیمار بهطور معمول باید ماهانه یک دوز از فاکتور مورد نیاز خود را دریافت کند تا در برابر خونریزیهایی که موجب تخریب مفصل، ورم و آسیب بهویژه در زانو، مچ پا و آرنج میشوند، محافظت شود.»
براساس توضیح او علاوه بر این، خونریزیهای روزمره مانند خونریزی مداوم بینی نیز وجود دارد. در برخی انواع کمبودهای انعقادی، ممکن است بیمار خونریزی مفصلی نداشته باشد، اما در صورت نبود دارو حتی در معرض سکته مغزی نیز قرار گیرد.
به گفته ریگی هزینه داروها برای بیماران رایگان است اما مشکلاتی که بر اثر هموفیلی ایجاد میشود هزینههای سنگینی دارد: «تعویض مفاصل زانو و جراحیهای مکرر جزو بیمه نیستند و هزینه میلیاردی دارند. مردم تنگدست نمیتوانند این هزینهها را بدهند.»
راهحلی که نادیده گرفته شد: ذخیره استراتژیک داروهای حیاتی
یک ماه پیش، فدراسیون بینالمللی هموفیلی در پاسخ به نامه کانون هموفیلی ایران، کمبود دارو و ضرورت تامین دارو در اسرع وقت برای بیماران را تایید کرد اما به گفته مدیرعامل سابق کانون هموفیلی، فدراسیون بینالمللی هموفیلی مسئولیت اجتماعی دارد و نمیتواند در تأمین دارو دخالت کند: نقش فدراسیون بیشتر در اطلاعرسانی و پیگیری است.
راهحل نهایی از نظر فرزادیفر، فعال پویش رد خون هموفیلیها، داشتن ذخیره استراتژیک داروهای حیاتی، از جمله داروهای بیماران هموفیلی است: «کشور ما حادثهخیز است و بیش از یک سال است که درگیر جنگ هستیم. طبیعی است که واردات دارو، بهویژه در شرایط تحریم، با سرعت بسیار کمتری نسبت به سایر کشورها انجام شود و جنگ هم این وضعیت را تشدید کرده است. به همین دلیل باید از سال قبل نیاز سال آینده را پیشبینی کنیم، به شرکتها اعلام نیاز بدهیم و آنها را برای واردات دارو ملزم کنیم. اینطور نیست که هر زمان اراده کنیم بتوانیم داروی فوریتی بخریم و سریع وارد کشور کنیم. این تنها راهی است که میتواند حداقل جان بیماران را در یک سال آینده از خطر کمبود دارو حفظ کند.»